top of page
bhizmetli0

Behçet Hastalığı Sendromu

Behçet Hastalığı Nedir? Behçet hastalığı, tekrarlayan ağız ve genital bölge yaraları, cilt, göz, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumlarıyla karakterize, iltihaplı bir romatizmal hastalıktır. İlk kez 1937 yılında Türk dermatolog Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır.Behçet Hastalığı Kimlerde Görülür?Behçet hastalığı, tarih boyunca "İpek Yolu" olarak bilinen ve Uzak Doğu'dan (Japonya, Çin) Akdeniz'e uzanan coğrafyada daha sık görülür. Türkiye'de yaklaşık her 10.000 kişiden 37'sinde Behçet hastalığı bulunmaktadır. Orta ve Kuzey Avrupa ülkeleri ile Amerika kıtasında ise nadir rastlanır. Kadın ve erkeklerde eşit oranda görülmekle birlikte, hastalık erkeklerde daha şiddetli seyreder. Her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, en sık 20'li ve 30'lu yaşlarda teşhis edilir.Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?Behçet hastalığı, çeşitli boyut ve türdeki kan damarlarının iltihaplanmasıyla (vaskülit) ortaya çıkar ve bu nedenle birçok organ ve dokuyu etkileyebilir. Ana belirtiler şunlardır:

  • Ağız Yaraları: Hastaların hemen hemen tamamında, yılda üç veya daha fazla kez tekrarlayan, ağrılı ağız içi ülserler (aftlar) görülür. Bu yaralar dudakların iç kısmında, yanaklarda ve dil üzerinde bir veya birden fazla olarak ortaya çıkar.

  • Göz Tutulumu: Gözde ön (anterior), arka (posterior) veya tümünü etkileyen (panuveit) iltihaplanma (uveit) gelişebilir. Ayrıca gözde iltihabi hücre birikimi ve damarlarda iltihaplanma (vaskülit) görülebilir. Belirtiler arasında gözde ağrı, kızarıklık ve ışığa hassasiyet bulunur. Tedavi edilmezse her atak gözde hasara yol açarak görme kaybına neden olabilir. Günümüzde etkin tedaviler sayesinde Behçet hastalığına bağlı körlük vakaları önemli ölçüde azalmıştır.

  • Deri Belirtileri: Vücudun her yerinde sivilce benzeri (papülopüstüler) cilt döküntüleri oluşabilir. Özellikle bacakların ön yüzünde ortaya çıkan ve eritema nodozum olarak adlandırılan, ağrılı, kızarık, deriden kabarık fındık veya ceviz büyüklüğünde şişlikler görülebilir.

  • Genital Yaralar: Erkeklerde sıklıkla skrotumda, bazen de peniste ağrılı ülserler oluşur. Kadınlarda vulvada benzer ağrılı yaralar gelişir. Bu ülserler iyileşirken beyaz iz bırakabilir. Vajina mukozasındaki lezyonlar ise çok ağrılı olmasına rağmen iz bırakmadan iyileşir.

  • Eklem Tutulumu: Eklemlerde ağrı, şişlik, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı ile seyreden artritler veya eklem ağrıları görülebilir.

  • Akciğer Tutulumu: Akciğer damarlarında anevrizma (balonlaşma) oluşabilir ve yırtılması durumunda akciğer içine ciddi kanamalar meydana gelebilir. Bu, Behçet hastalığının ciddi tutulumlarından biridir.

  • Sinir Sistemi Tutulumu: Beyin dokusu veya beyin toplar damarları etkilenebilir. Belirtiler arasında baş ağrısı, ense sertliği, bilinç bulanıklığı, inme ve kişilik değişiklikleri bulunur. Bu tutulum şekli hastalığın tehlikeli formlarındandır.

  • Gastrointestinal Sistem Tutulumu: Sindirim sistemi boyunca, ağızdan anüse kadar ülserler oluşabilir. En sık terminal ileum ve çekum bölgeleri etkilenir. Bazen Crohn hastalığıyla karıştırılabilir.

  • Damar Tutulumu: Her çaptaki arter ve toplardamarları etkileyebilir. Büyük damarların tutulumu anevrizmaya yol açarken, toplardamarlarda iltihap nedeniyle damar boyunca yapışık pıhtılar (trombüs) oluşabilir.

Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?Behçet hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlığın önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların yaklaşık %80'i HLA-B51 genini taşır. Ancak bu gen, sağlıklı bireylerde de %15-20 oranında bulunabildiği için tek başına tanı koydurucu değildir. Çevresel faktörler, özellikle bazı enfeksiyonlar, hastalığın ortaya çıkmasında etkili olabilir.Behçet Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?Behçet hastalığının tanısı klinik belirtilere dayanarak konulur; hastalığa özgü bir laboratuvar testi yoktur. Aşağıdaki kriterler tanıya yardımcı olur:

  • Yılda üç veya daha fazla tekrarlayan ağız yaraları (aftlar) ve aşağıdaki belirtilerden en az üçünün varlığı:

    • Tekrarlayan genital ülserler veya izleri

    • Göz tutulumu (uveit, retinal vaskülit)

    • Deri lezyonları (eritema nodozum, papülopüstüler döküntüler)

    • Paterji Testinin Pozitifliği:

      • Steril bir iğne ile ön kolda küçük delikler açılır. 48 saat sonra bu bölgelerde sivilce benzeri kabarıklıklar veya kızarıklık oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Bu test Behçet hastalarının %40-60'ında pozitiftir ve coğrafi bölgelere göre değişiklik gösterebilir.

Behçet Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?Hastalığın tedavisi, belirtilerin şiddetine ve tutulan organlara göre kişiye özel planlanır:

  • Hafif Belirtiler:

    • Ağız ve Genital Yaralar, Cilt ve Eklem Bulguları:

      • Kolşisin (colchicine)

      • Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ)

      • Kortikosteroidler (düşük dozda)

      • Topikal tedaviler (pomadlar, kremler)

  • Ciddi Tutulumlar:

    • Göz, Sinir Sistemi, Damar Tutulumları:

      • Yüksek doz kortikosteroidler

      • İmmünosupresif ilaçlar (siklofosfamid, azatioprin, siklosporin)

      • Biyolojik ajanlar (anti-TNF ilaçlar)

Bazı hastalarda kolşisin kullanımına bağlı ishal gibi yan etkiler görülebilir. Bu durumlarda, doktor reçetesi ile yurt dışından yan etkisi daha az olan kolşisin preparatları temin edilebilir.Behçet Hastalarına Öneriler

  • Uzman Kontrolü: Behçet hastalığı, birçok organ ve sistemi etkileyebildiğinden, hastaların romatoloji uzmanları tarafından takip edilmesi önemlidir. Multidisipliner bir yaklaşım gerekebilir.

  • Erken Tanı ve Tedavi: Hastalık belirtileri ortaya çıkar çıkmaz bir uzmana başvurmak, hastalığın kontrol altına alınması ve ilerlemesinin durdurulması açısından kritik öneme sahiptir.

  • Tedaviye Uyum: Doktorunuzun önerdiği tedavi planına sadık kalın ve düzenli kontrollere gidin.

  • Yaşam Tarzı Düzenlemeleri:

    • Dengeli beslenme ve düzenli egzersiz genel sağlığınızı destekler.

    • Sigara ve alkol kullanımını sınırlamak faydalı olabilir.

    • Stres yönetimi için gevşeme teknikleri ve destek gruplarından yararlanabilirsiniz.

  • Eğitim ve Farkındalık: Hastalığınız hakkında bilgi sahibi olmak, belirtilerinizi daha iyi yönetmenize yardımcı olacaktır.

Unutmayın, Behçet hastalığını tamamen ortadan kaldırmak şu an için mümkün olmasa da, erken tanı ve uygun tedavi ile hastalığı kontrol altına almak ve yaşam kalitenizi yükseltmek mümkündür. Sağlık ekibinizle iş birliği yaparak en iyi sonuçları alabilirsiniz.

12 görüntüleme0 yorum

Son Yazılar

Hepsini Gör

コメント


bottom of page